Verschiedene Arten von Muskelschwund

Beim Muskelschwund bildet sich die Muskulatur zurück. Es können unterschiedliche Körperpartien betroffen sein. Dazu zählen vor allem Arme, Beine und Rumpf, das Gesicht, die Augen sowie die Herz-, Schluck- und Atemhilfsmuskulatur.

Ausgelöst wird das Phänomen durch ein Absterben der Muskelzellen selbst oder durch ein Absterben der Nervenzellen, welche die Muskulatur versorgen. Eine weitere Variante neuromuskulärer Erkrankungen, die ähnliche Symptome hervorruft, ist eine gestörte Impulsübertragung zwischen Nerven und Muskeln.

Die verschiedenen Formen des Muskelschwunds sind nach ihren Entdeckern benannt: Duchenne, Becker-Kiener, Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander. Bei Kindern handelt es sich in der Regel um die Duchenne- oder Becker-Kiener-Form. Erstere ist die häufigste Form der Muskeldystrophien. Sie ist erblich bedingt und tritt bereits bei Kleinkindern auf. Hierbei sind ausschließlich Jungen betroffen, genaugenommen eines von 3500 männlichen Neugeborenen. Letztere ist seltener, kann sich auch im Schulalter oder später einstellen und verläuft meist weniger ausgeprägt oder zumindest langsamer.

Wie äußert sich Muskelschwund?

Die Symptome sind abhängig vom Typ des Muskelschwunds, dem Fortschritt der Erkrankung, dem Alter, in welchem sie sich einstellt und der Behandlung. Stets sind von den zuständigen Muskelgruppen gesteuerte Bewegungen eingeschränkt bis unmöglich.

Erste Anzeichen eines bereits vorhandenen Muskelschwundes bei Kindern können schon im Mutterleib auftreten; der Säugling bewegt sich auffällig wenig. Wird ein Kind mit Muskelschwund geboren, so kann es sein, dass es von klein auf mit einer ausgeprägten Trinkschwäche zu kämpfen hat, was zum Teil zu einer Gedeihstörung führen kann. Weiterhin auffällig ist die motorische Entwicklung: Das Kleinkind hat Probleme, den Kopf zu heben, allein zu sitzen und gehen zu lernen.

Erkrankt ein Kind, wenn es schon laufen kann, verliert es die aufgebaute Muskelkraft und die damit einhergehende Bewegungsfähigkeit. Es kann zu häufigem, tollpatschig wirkendem Stolpern kommen, vielleicht fällt das Treppensteigen auf einmal schwer oder es kann nur noch mit Unterstützung aufstehen.

Häufig bemerken Eltern bei ihren Kindern im Anfangsstadium einen charakteristischen Watschelgang. Besonders kräftige Waden täuschen – sie sind nicht auf Muskeln, sondern auf Fetteinlagerungen zurückzuführen. Schreitet die Erkrankung fort, kommt es zu zunehmend eingeschränkter Gehfähigkeit bis hin zu einer gekrümmten Körperhaltung oder einem übermäßigen Hohlkreuz. Im Extremfall kann die eingeschränkte Motorik dazu führen, dass das Kind auf den Rollstuhl angewiesen ist.

Die gekrümmte Haltung beschleunigt ein weiteres Fortschreiten der Erkrankung, da die Atemmuskulatur beeinträchtigt wird: Die Lungenkapazität und somit die Sauerstoffversorgung des gesamten Organismus nimmt ab. Die Anfälligkeit für Atemwegsinfektionen steigt und es besteht das Risiko einer Ateminsuffizienz und Herzschwäche.

Krankheitsverlauf

Der Verlauf hängt bei Muskelschwund stark davon ab, in welchem Alter er auftritt und in welchem Stadium eine Behandlung erfolgt. Bei frühen Formen verschlechtert sich der Zustand ohne geeignete Therapie meist schneller als bei einer späteren Erkrankung.

Bei der Duchenne- Muskeldystrophie verlieren die Kinder meist im Alter von 8-15 Jahren ihre Gehfähigkeit und sind ab diesem Zeitpunkt auf einen Rollstuhl angewiesen. Die Lebenserwartung ist stark gemindert, kann aber dank neuerer Therapieansätze bis über das vierzigste Lebensalter hinausgehen.

Ursachen und Diagnose von Muskelschwund

Die häufigen Formen des Muskelschwunds, von denen bereits Neugeborene oder kleine Kinder betroffen sind, sind in der Regel genetisch bedingt: Aufgrund eines Schadens in der Erbanlage fehlt das für den Muskelstoffwechsel erforderliche Protein Dystrophin oder ist nicht ausreichend vorhanden, was zum Absterben der Muskelzellen führt.

Der Nachweis kann durch einen Gentest und eine Muskelbiopsie erfolgen. Da mit dem Abbau der Muskulatur die Muskelenzyme im Blut zunehmen, ist außerdem eine Laboruntersuchung möglich. Weiteren Aufschluss gibt eine Elektromyografie – damit können Auffälligkeiten der Muskelaktivität festgestellt werden.

Behandlung bei Kindern

Stellen Sie Auffälligkeiten in der Bewegungsfähigkeit zusammen mit anderen Entwicklungsverzögerungen oder Verhaltensauffälligkeiten bei Ihrem Kind fest, sollten Sie umgehend einen Arzt konsultieren. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um eine geeignete Therapie einzuleiten. Muskelschwund gilt zwar als nicht heilbar, eine rechtzeitige Behandlung kann den Verlauf jedoch positiv beeinflussen.

An eventuellen gentechnischen Maßnahmen wird noch geforscht, die Behandlung setzt daher bei der Symptomatik und den betroffenen Muskelgruppen an.Das Ziel der symptomatischen Behandlung ist der Erhalt der bestmöglichen Funktionsfähigkeit und einer damit verbundenen Lebensqualität.

Weiterhin ist die Behandlung darauf ausgerichtet, mögliche Folgeerscheinungen wie Atemwegserkrankungen zu verhindern oder aufzuhalten. Zur Anwendung kommen vor allem Physio- und Ergotherapie, um die Mobilität so gut wie möglich zu erhalten und gegebenenfalls Hilfsmittel zu verordnen und anzupassen. Auch medikamentöse (z.B. Cortison) und operative Verfahren können Teil der Therapie darstellen und in manchen Fällen ist ein regelmäßiges Atemtraining oder eine nächtliche Heimbeatmung (mit Atemmaske) notwendig.

Psychologische Unterstützung

So weit irgend möglich soll die Lebensqualität betroffener Kinder erhalten bleiben. Da die mit Muskelschwund einhergehenden Einschränkungen stets eine Belastung darstellen und sich auf das Sozialleben auswirken, ist neben der körperlichen Behandlung psychische Stabilisierung wichtig. Das betrifft auch die Eltern – die Sorge um das Kind und der Pflegeaufwand müssen bewältigt werden. Geschwister benötigen oft ebenfalls Beratung und Hilfe.

Alle Betroffenen können einen Psychologen aufsuchen. Daneben erhalten Sie Unterstützung bei Selbsthilfegruppen wie der Deutschen Muskelschwundhilfe oder der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke.

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